Henoch Schonlein purpura (HSP) एक प्रकार का वास्कुलिटिस है, जिसका अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन। एचएसपी का क्लासिक लक्षण लाल से गहरे बैंगनी रंग के दाने हैं, जिन्हें “पुरपुरा” कहा जाता है, जो अक्सर पैरों और नितंबों पर सबसे गंभीर होता है। अन्य लक्षणों में जोड़ों के आसपास दर्दनाक सूजन और पेट दर्द शामिल हैं। एचएसपी वाले कई बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, लेकिन एक तिहाई रोगियों में गुर्दे की बीमारी विकसित हो सकती है। उपचार व्यक्तिगत बच्चे के लक्षणों पर निर्भर करता है। यदि यह जटिलता होती है तो गुर्दे की बीमारी की निगरानी जल्दी पता लगाने और उपचार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
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उत्तरी अमेरिका में, एचएसपी बच्चों में वास्कुलिटिस का सबसे आम रूप है। यह 3-15 साल की उम्र में सबसे आम है और लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है। यह शायद ही कभी वयस्कों में होता है। एचएसपी साल के किसी भी समय हो सकता है, हालांकि यह सर्दियों में अधिक आम है।
What Are the Signs and Symptoms | चिह्न और लक्षण क्या हैं?
पुरपुरा एक लाल या गहरा बैंगनी रंग का दाने है जो त्वचा पर दबाव डालने पर मिटता नहीं है। कभी-कभी यह पेटीचिया नामक छोटे / सटीक बिंदुओं के रूप में या लाल चकत्ते के रूप में शुरू होता है जो समय के साथ गहरा हो जाता है। क्लासिक विवरण “पल्पेबल पुरपुरा” है, जिसका अर्थ है कि दाने को उठाया जाता है और महसूस किया जा सकता है। यह आमतौर पर पैरों और नितंबों को प्रभावित करता है। कुछ मामलों में, दाने के क्षेत्रों में बड़े फफोले विकसित हो सकते हैं।
जोड़ों के आसपास दर्द और सूजन आमतौर पर कुछ दिनों से लेकर एक सप्ताह तक में ठीक हो जाती है।
त्वचा के नीचे सूजन शरीर में कहीं भी हो सकती है, लेकिन ज्यादातर हाथ, पैर, चेहरे और अंडकोश में।
पेट दर्द अक्सर नाभि के आसपास होता है और यह “कोलिकी” हो सकता है (कर्कश दर्द जो आता और जाता है)। शायद ही कभी, बच्चों को आंतों से रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है, या एक गंभीर स्थिति जिसे इंटुसुसेप्शन कहा जाता है, जिसमें आंत्र का एक भाग अगले के अंदर दूरबीन तक पहुंच जाता है। घुसपैठ एक आपात स्थिति है और इसके लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
गुर्दे की बीमारी मूत्र में रक्त या प्रोटीन से लेकर सामान्य गुर्दा समारोह से लेकर अधिक गंभीर गुर्दे की चोट तक हो सकती है जिससे पैरों में सूजन हो सकती है। अक्सर, मूत्र के प्रयोगशाला विश्लेषण के माध्यम से गुर्दे की बीमारी का पता लगाया जा सकता है क्योंकि रोगियों को कोई लक्षण महसूस नहीं होता है। आमतौर पर ये गुर्दे की असामान्यताएं हल हो जाती हैं, लेकिन शायद ही कभी वे पुरानी हो सकती हैं और गुर्दे की गंभीर समस्याएं पैदा कर सकती हैं। गुर्दे की विफलता दुर्लभ है।
What Causes HSP | एचएसपी का क्या कारण है? | What causes HSP disease?
एचएसपी का सटीक कारण अज्ञात है। कुछ रोगियों में, लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण या सर्दी के बाद शुरू होते हैं, लेकिन एचएसपी संक्रामक नहीं है। एचएसपी वाले रोगियों में, व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली त्वचा, आंतों, जोड़ों और गुर्दे में रक्त वाहिकाओं पर हमला करती है। रक्त वाहिका की दीवार में सूजन से त्वचा में रक्तस्राव होता है, जो एचएसपी के दाने का कारण बनता है। मल और मूत्र में रक्तस्राव भी हो सकता है।
एचएसपी का निदान कैसे किया जाता है? | Henoch Schonlein purpura
एचएसपी का निदान करने के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। इसका निदान क्लासिक लक्षणों की पहचान और अन्य स्थितियों के बहिष्कार के आधार पर किया जाता है जो एक समान दाने का कारण बन सकते हैं। क्लासिक दाने वाले कई बच्चों में, एचएसपी का निदान स्थापित करने के लिए न्यूनतम परीक्षण की आवश्यकता होती है। एचएसपी के निदान के लिए दाने आवश्यक हैं लेकिन हमेशा प्रकट होने वाला पहला लक्षण नहीं होता है। जब जोड़ों में दर्द, सूजन, या पेट में दर्द दाने की उपस्थिति से पहले शुरू होता है, तो यह निदान का कारण बन सकता है जो चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
संदिग्ध एचएसपी वाले बच्चों में परीक्षण रोगी पर निर्भर करते हैं, लेकिन इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
रक्तस्राव के अन्य कारणों की तलाश के लिए प्लेटलेट काउंट और जमावट अध्ययन।
वास्कुलिटिस के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण।
रक्तचाप की जाँच, क्रिएटिनिन स्तर, इलेक्ट्रोलाइट्स और मूत्र के नमूने द्वारा गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन।
कुछ रोगियों में, त्वचा, गुर्दे या अन्य ऊतक की बायोप्सी ली जा सकती है। एचएसपी वाले रोगियों में बायोप्सी अक्सर एक विशिष्ट प्रकार के प्रतिरक्षा प्रोटीन के उच्च स्तर को दिखाते हैं, जिसे इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) कहा जाता है।
पेट में दर्द गंभीर होने पर आंतों की इमेजिंग की जा सकती है।
एचएसपी का इलाज कैसे किया जाता है? | Henoch Schonlein purpura
एचएसपी वाले अधिकांश बच्चों को किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और वे अकेले समय के साथ ठीक हो जाते हैं। जोड़ों के दर्द को अक्सर आराम और बिना पर्ची के मिलने वाली दवाओं जैसे एसिटामिनोफेन, इबुप्रोफेन या नेप्रोक्सन से नियंत्रित किया जा सकता है। मुंह से या IV जलसेक के माध्यम से दिए गए स्टेरॉयड आमतौर पर गंभीर पेट दर्द के लिए दिए जाते हैं। आपका डॉक्टर चर्चा कर सकता है कि क्या आपके बच्चे में स्टेरॉयड की आवश्यकता होगी।
HSP वाले कई बच्चों को उनके प्राथमिक देखभाल प्रदाता (एक सामान्य बाल रोग विशेषज्ञ या पारिवारिक चिकित्सक) द्वारा प्रबंधित किया जा सकता है। यदि लक्षण गंभीर हैं या अतिरिक्त विशेषज्ञता की आवश्यकता है, तो रुमेटोलॉजिस्ट एचएसपी के लिए बच्चे का मूल्यांकन और उपचार करने में मदद कर सकता है।
एचएसपी प्रबंधन के सबसे महत्वपूर्ण भागों में से एक गुर्दे की बीमारी की निगरानी है। मूत्र में अस्थायी रक्त या प्रोटीन आम है। उच्च रक्तचाप या बढ़ते क्रिएटिनिन (गुर्दे के कार्य का एक रक्त मार्कर) जैसे खराब मूत्र संबंधी निष्कर्षों वाले बच्चों को नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे के डॉक्टर) द्वारा देखा जाना चाहिए। गुर्दे की बीमारी के आकलन के लिए बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए गुर्दे की भागीदारी वाले कुछ बच्चों को दीर्घकालिक प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होगी।
HSP . के साथ रहना
एचएसपी वाले अधिकांश बच्चों में कुछ हफ्तों से महीनों के भीतर लक्षणों का समाधान होता है और वे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। हालांकि एचएसपी आमतौर पर एक अल्पकालिक बीमारी है, एचएसपी होने से बच्चों और परिवारों के लिए तनावपूर्ण हो सकता है। दाने की उपस्थिति एक बच्चे को परेशान कर सकती है। कुछ बच्चों को जोड़ों या पेट में इतना तेज दर्द होता है कि उन्हें अस्पताल में भर्ती कराना पड़ता है।
hsp के पहले हफ्तों में, गतिविधियों को जोड़ों या पेट दर्द से सीमित किया जा सकता है। एक बार इन लक्षणों में सुधार होने पर, बच्चे स्कूल और उन गतिविधियों का आनंद लेने के लिए वापस जा सकते हैं जो उन्हें पसंद हैं। यदि आपका बच्चा स्कूल लौटता है, जबकि एचएसपी रैश अभी भी दिखाई दे रहा है, तो स्कूल और शिक्षकों को पता होना चाहिए कि रैश संक्रामक नहीं है।
एचएसपी के लक्षण ठीक होने के बाद, एक तिहाई बच्चों में पुनरावृत्ति होती है, आमतौर पर पहले कुछ महीनों के भीतर। परिवारों के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि पुनरावृत्ति आम है, विशेष रूप से दाने की। पुनरावृत्तियां अक्सर पहले एपिसोड की तुलना में हल्की और छोटी होती हैं।
प्रारंभिक निदान के बाद कम से कम 6 महीने के लिए मूत्र जांच और रक्तचाप की निगरानी की सिफारिश की जाती है, इसलिए अपने डॉक्टर द्वारा दिए गए स्क्रीनिंग निर्देशों का पालन करना महत्वपूर्ण है। निदान के बाद कम से कम 6 सप्ताह के लिए साप्ताहिक निगरानी होनी चाहिए। किडनी की पुरानी समस्याओं के इलाज और रोकथाम के लिए किडनी की समस्याओं का जल्द पता लगाना महत्वपूर्ण है।
Purpura – Meaning in Hindi – पर्प्युर मतलब हिंदी में
पुरपुरा त्वचा पर लाल या बैंगनी रंग के धब्बे की एक स्थिति है जो दबाव डालने पर नहीं उतरती है।